Гранулематоз Вегенера, также известный как гранулематоз с полиангититом, является редким и прогрессирующим заболеванием, которое вызывает воспаление кровеносных сосудов в различных частях тела, вызывая такие симптомы, как застой дыхательных путей, одышка, поражения кожи, кровотечения из носа, уши, лихорадка, общее недомогание, потеря аппетита или раздражение глаз.
Поскольку это заболевание, вызванное аутоиммунными изменениями, его лечение в основном осуществляется с помощью лекарств для регулирования системы, таких как кортикостероиды и иммунодепрессанты, и, хотя у него нет лекарств, болезнь обычно хорошо контролируется, что позволяет жить нормальный.
Гранулематоз Вегенера входит в группу заболеваний, называемых васкулитом, характеризующихся воспалением и повреждением кровеносных сосудов, что может нанести ущерб функционированию различных органов. Понимать типы васкулита, которые существуют и как их идентифицировать.
Основные симптомы
Некоторые из основных симптомов, вызванных этим заболеванием, включают:
- Синусит и нос кровоточат;
- Кашель, боль в груди и одышка;
- Формирование язв в слизистой оболочке носа, что может привести к известной деформации с седловым носом;
- Воспаление в ушах;
- Конъюнктивит и другие воспаления в глазах;
- Лихорадка и ночные поты;
- Усталость и усталость;
- Потеря аппетита и потеря веса;
- Боль в суставах и припухлость в суставах;
- Наличие крови в моче.
В редких случаях может быть и скомпрометированное сердце, приводящее к перикардиту или поражению коронарных артерий или нервной системы, что приводит к неврологическим симптомам.
Кроме того, у пациентов с этим заболеванием наблюдается повышенная тенденция к развитию тромбоза, и следует обратить внимание на симптомы, которые указывают на это осложнение, такое как отек и покраснение в конечностях.
Как лечить
Лечение этого заболевания включает в себя использование лекарств, которые помогают контролировать иммунную систему, такую как метилпреднизолон, преднизолон, циклофосфамид, метотрексат, ритуксимаб или биологическую терапию.
Антибиотик сульфаметоксазол-триметоприм может быть связан с лечением как способ уменьшить рецидивы некоторых форм заболеваний.
Как делается диагноз?
Чтобы диагностировать гранулематоз Вегенера, врач оценит представленные симптомы и физическое обследование, которое может дать первые признаки.
Затем, чтобы подтвердить диагноз, основным обследованием является биопсия пораженных тканей, которая демонстрирует изменения, совместимые с васкулитом или некротизирующим гранулематозным воспалением. Также могут потребоваться такие тесты, как доза ANCA-антител.
Кроме того, важно, чтобы врач дифференцировал это заболевание у других, у которых могут быть подобные проявления, такие как рак легких, лимфома, использование кокаина или лимфоматоидный гранулематоз.
Что вызывает гранулематоз Вегенера
Точные причины, которые приводят к возникновению этой болезни, неизвестны, однако известно, что это связано с изменениями иммунного ответа, которые могут быть связаны с собственными компонентами организма или с внешними, которые проникают в организм.
