Porphyria cutanea tarda - наиболее распространенный тип порфирии, вызывающий небольшие повреждения кожи, подверженной воздействию солнца, например, задней части руки, лица или кожи головы из-за отсутствия фермента, продуцируемого печенью, что приводит к накоплению железа в коже. крови и кожи. Кожная порфирия не имеет лекарств, но может контролироваться с использованием препаратов, назначаемых дерматологом.
Как правило, кожная порфирия возникает во время взрослой жизни, особенно у пациентов, которые часто употребляют алкоголь или у которых есть проблемы с печенью, такие как гепатит С.
Отсроченная порфирия кожи обычно не генетическая, но в некоторых случаях она может передаваться от родителей к потомству, а генетическое консультирование рекомендуется до беременности, если в семье есть несколько случаев.
Симптомы кожной порфирии
Первым симптомом порфирии кожи является появление маленьких волдырей на коже, подверженных воздействию солнца, которые требуют времени для лечения, однако другие симптомы включают:
- Преувеличенный рост волос на лице;
- Затвердевшая кожа в некоторых местах, таких как руки или лицо;
- Моча потемнела.
После того, как пузырьки исчезнут, могут все еще быть шрамы или светлые пятна, которые занимают много времени, чтобы залечить.
Диагноз кожной порфирии должен быть сделан дерматологом с помощью тестов крови, мочи и фекалий, чтобы подтвердить наличие порфирина в клетках, поскольку это вещество, продуцируемое печенью во время болезни.
Лечение кожной порфирии
Лечение кожной порфирии должно проводиться дерматологом в сотрудничестве с гепатологом, так как необходимо контролировать уровни порфирина, продуцируемого печенью. Таким образом, в зависимости от симптомов пациента, лечение может осуществляться с помощью средств для лечения порфирии кожи, таких как хлорохин или гидроксихлорохин, регулярного изъятия крови для снижения уровня железа в клетках или их комбинации.
Кроме того, во время лечения рекомендуется, чтобы пациент избежал употребления алкоголя и солнца, даже с помощью солнцезащитного крема, а лучший способ защитить кожу от солнца - носить штаны, длинные рукава, головные уборы и перчатки, например.
