Синдром Hugles-stovin - очень редкое и серьезное заболевание, которое вызывает множественные аневризмы в легочной артерии и несколько случаев тромбоза глубоких вен в течение жизни. Со времени первого описания этого заболевания во всем мире к 2013 году было диагностировано менее 40 человек.
Болезнь может возникать на трех разных стадиях, где первая стадия обычно проявляется с тромбофлебитом, вторая стадия с легочными аневризмами, а третья и последняя стадия характеризуется разрывом аневризмы, которая может вызвать кашель с кровью и смертью.
Ревматолог является наиболее подходящим врачом для диагностики и лечения этого заболевания, и хотя его причина еще не полностью известна, считается, что она связана с системным васкулитом.
симптомы
Симптомы Hugles-stovin включают:
- Кашель крови;
- Трудность дыхания;
- Ощущение одышки;
- Головная боль;
- Высокая температура, стойкость;
- Потеря приблизительно 10% веса без видимой причины;
- Papiledema, которая является расширением оптического сосочка, представляющим повышенное давление в головном мозге;
- Отек и сильная боль у теленка;
- Двойное зрение и
- Судороги.
Обычно человек с синдромом Хьюгл-Стовин представляет симптомы на протяжении многих лет, и синдром можно даже путать с болезнью Бехчета, и некоторые исследователи считают, что этот синдром на самом деле является неполной версией болезни Бехчета.
Это заболевание редко диагностируется в детском возрасте и может быть диагностировано в подростковом возрасте или в зрелом возрасте после вышеупомянутых симптомов и обследования крови, рентгенографии грудной клетки, магнитно-резонансной томографии или компьютерной томографии головы и грудной клетки. Допплеровская эхокардиография для проверки крови и циркуляции сердца. Не существует диагностического критерия, и врач должен подозревать этот синдром из-за сходства с болезнью Бехчета, но без всех его характеристик.
Возраст людей с диагнозом этого синдрома колеблется от 12 до 48 лет.
лечение
Лечение синдрома Hugles-Stovin не очень специфично, но врач может рекомендовать использование кортикостероидов, таких как гидрокортизон или преднизон, антикоагулянты, такие как эноксапарин, пульсотерапия и иммунодепрессанты, такие как Infliximab или Adalimumab, которые могут снизить риск, а также последствия аневризм и тромбозов, что улучшает качество жизни и снижает риск смерти.
осложнения
Синдром Hugles-Stovin может быть трудно лечить и имеет высокую смертность, потому что причина заболевания неизвестна, и поэтому лечение может быть недостаточно для поддержания здоровья пострадавшего. Поскольку во всем мире выявлено мало случаев, врачи обычно не знакомы с этим заболеванием, что затрудняет диагностику и лечение.
Кроме того, антикоагулянты следует использовать очень осторожно, потому что в некоторых случаях они могут увеличить риск кровотечения после разрыва аневризмы, и экстравазация крови может быть настолько велика, что она препятствует поддержанию жизни.
